Kinder- en jeugdpsychiatrische gezondheidszorg gericht op dove en slechthorende kinderen en adolescenten is een nieuw werkveld in ontwikkeling. Gespecialiseerde voorzieningen in binnen- en buitenland zijn schaars. Desalniettemin groeit het besef dat deze specialistische gezondheidszorg specifieke deskundigheid vereist en inhoudelijke, technische en organisatorische aanpassingen vraagt ten opzichte van reguliere voorzieningen (Van Gent, 1996).

Professionals in de gespecialiseerde zorg voor dove en slechthorende kinderen en jongeren met psychiatrische problematiek dienen op een aantal gebieden over extra, specifieke deskundigheid te beschikken ten opzichte van professionals in de reguliere geestelijke gezondheidszorg voor horende jeugdigen. Van hen mag worden verwacht dat zij beschikken over uitgebreide medisch-audiologische kennis op het gebied van doof- en slechthorendheid, over de invloed van doof- en slechthorendheid op de ontwikkeling, over sociaal-culturele aspecten en over specifieke uitdagingen op het gebied van kinder- en jeugdpsychiatrische diagnostiek en behandeling. Daarnaast dienen zij over voldoende vaardigheden te beschikken in de taalkundige en sociale communicatie met doven, doofblinden en slechthorenden, en te kunnen beoordelen wanneer welke vorm van taalkundige communicatie de voorkeur verdient: Nederlandse gebarentaal, Nederlands ondersteund met gebaren, gesproken Nederlands, vier-handen gebaren, of andere visuele, tactiele of schriftelijke vormen van communicatie.

Tenslotte dienen gespecialiseerde instellingen voor doven en slechthorenden over voorwaardelijke (zoals tolkvoorzieningen) en technische (zoals ringleiding voor slechthorenden) faciliteiten te beschikken om de communicatie met doven en slechthorenden te vergemakkelijken. In Nederland bestaan er een klein aantal voorzieningen die gespecialiseerd zijn in de geestelijke gezondheidszorg voor doven, doofblinden en slechthorenden en hun families. Het hulpaanbod van deze voorzieningen voorziet in basale behoeften maar is nog lang niet zo gedifferentieerd als voor de horende bevolking (zie ook van Gent, 1996; 2012). Momenteel wordt intensief gewerkt aan de ontwikkeling van een bredere keten aan zorgvoorzieningen waarin onderwijs- en zorgvoorzieningen en gespecialiseerde (j-) ggz voorzieningen samenwerken om een breder en volwaardiger aanbod aan hulp voor de doelgroep van dove en slechthorende kinderen en hun families te kunnen realiseren dan nu het geval is.

Doven en slechthorenden vormen een kleine maar heterogene minderheid met zeer uiteenlopende communicatieve en visueel-ruimtelijke behoeften. Met name jeugdigen die van jongs af aan doof zijn, hebben een primair visueel ruimtelijke perceptie van de wereld om hen heen. Velen van hen zien zichzelf later niet als iets verloren ‘hebbend’ of ‘gehandicapt’, maar als gezonde individuen met een eigen visuele (gebaren)taal. Deze ‘ontwikkelingslijn’ lijkt vooral bij congenitaal dove kinderen van dove ouders voor de hand te liggen: doofheid is in dat geval eerder vanzelfsprekend en een onvervreemdbaar deel van de eigen en sociaal-culturele identiteit. In het geval van horende ouders van congenitaal of kort na de geboorte doof geworden kinderen zijn het in de eerste plaats de ouders die mogelijk een verlies ervaren, namelijk de verwachting en de mogelijkheid om met hun kind onbelemmerd gedachten, fantasieën en emoties uit te wisselen in gesproken taal. Omdat verreweg de meeste ouders van kinderen met een ernstige auditieve beperking horend zijn (90-95%) en veelal geen ervaring hebben met doof- of slechthorendheid, is de kans dat ouders problemen ervaren in de aanpassing aan de doof- of slechthorendheid van hun kind aanzienlijk. Adequate sociale en emotionele steun zijn voor deze ouders belangrijke protectieve factoren (Calderon & Greenberg, 1999). Slechts in een minderheid van de gevallen (5-10%) zijn een van beide ouders van dove kinderen zelf doof (Singleton & Tittle, 2000; de Graaf, Knippers & Bijl, 1997).

Vele, vooral dove, kinderen en adolescenten communiceren bij voorkeur in gebarentaal en identificeren zich meer of minder met de sociaal culturele waarden van de kleine dovengemeenschap in het land. Anderen combineren gebarentalige communicatie en gesproken Nederlands en spraakafzien, mede afhankelijk van de communicatieve mogelijkheden van de ander(en). Weer anderen geven de voorkeur aan gesproken Nederlands en spraakafzien (van Gent, 2000; 2008). De mogelijkheid om te horen en spraak te verstaan, zal afhangen van een aantal factoren, zoals de aanwezigheid van functioneel restgehoor en de mogelijkheid om van hoor-apparatuur of een cochleair implantaat te profiteren.

In de minderheid van de gevallen waarin kinderen nog gehoord hebben en zich (de beginselen van) de Nederlandse taal hebben eigen gemaakt voordat ze -op latere leeftijd- doof- of slechthorend geworden zijn, is de kans groter dat het verlies van het gehoor als een traumatische ervaring en een handicap wordt ervaren (van Gent, 2001).

Dat laatste geldt ook voor dove of slechthorende jeugdigen met relatief betere mogelijkheden om gebruik te maken van restgehoor en spraak te verstaan dan leeftijdgenoten met veel minder restgehoor. Kinderen en adolescenten met functioneel restgehoor kunnen het gevoel hebben sociaal geïsoleerd te zijn en nergens bij te horen: niet bij de groep van overwegend gebarende doven die vooral een visueel ruimtelijke beleving van de omgeving hebben, en niet bij de meerderheid van mensen die horen. Maskering van het gehoorverlies en de communicatieve problemen, leidend tot een toename van sociaal isolement kan het gevolg zijn (zie ook van Gent, Goedhart & Treffers, 2011).

Tegenwoordig maken verbeterde diagnostische mogelijkheden en een vroege identificatie van ernstige, bilaterale gehoorverliezen door middel van neonatale gehoorscreening het mogelijk al vroeg te beginnen met passende interventies waaronder technische revalidatie (conventionele geluidversterking, cochleaire implantaten) en communicatieve en psychosociale ondersteuning en begeleiding.

Doofheid en slechthorendheid nader omschreven

Met dit thema Doven en slechthorenden beschrijven we in de eerste plaats psychopathologie bij kinderen en jeugdigen die beiderzijds en permanent doof of ernstig slechthorend zijn.

Onder doof en ernstig slechthorend verstaan we overeenkomstig de richtlijnen van de Nederlandse Vereniging van Audiologie naar ernst een toonaudiometrisch gemiddeld gehoorverlies van 71dB of hoger aan het beste oor zonder gebruik van technische hulpmiddelen. Dit geeft ondanks een aanzienlijke interindividuele variabiliteit in profitabele hoorresten en spraakverstaan in stilte en lawaai bij benadering aan dat zonder versterkende geluidsapparatuur van enige compensatie van het gehoorverlies niet tot nauwelijks sprake kan zijn. Aangenomen wordt dat de meeste ernstig slechthorende jeugdigen met een tweezijdig gehoorverlies tussen 71 en 90 dB aan het beste oor, zeker met spraakafzien, nog wel enige spraak kunnen verstaan, terwijl dove jeugdigen (dwz bij meer dan 90dB gehoorverlies) geen spraak meer kunnen verstaan op basis van akoestische informatie alleen (NVA, 2000-2017). Het aantal jeugdigen bij wie in Nederland sprake is van doofheid of ernstige slechthorendheidbedraagt waarschijnlijk minstens 0,74 per 1000 personen (de Graaf et al., 1997), maar is hoger in ontwikkelingslanden (WHO, 2011).

In de tekst hieronder wordt de groep van dove en ernstig slechthorende kinderen en jongeren als dove jeugdigen omschreven tenzij dit anders is vermeld.

Doofheid kan vanuit medisch perspectief behalve naar de hierboven beschreven ernst (gemiddeld dB verlies aan het beste oor zonder hulpmiddelen) ook worden onderverdeeld naar de aard en het moment van ontstaan.

Naar de aard van het gehoorverlies onderscheiden we een geleidingsverlies door een verstoring van de geluidsoverdracht van gehoorgang tot binnenoor, een perceptief verlies door een verstoorde verwerking van geluidstrillingen op het niveau van de zintuigcellen in de cochlea of een stoornis in de zenuwgeleiding van impulsen van haarcellen tot akoestische hersenschors, een gemengd geleidings- èn perceptief verlies, een centraal gehoorverlies waarbij de interpretatie van geluid in de hersenen is verstoord, en tenslotte een functioneel verlies, waarbij audiometrisch geen gehoorverlies kan worden aangetoond en psychische factoren vaak een rol spelen (NVA, 2000-2017). Voorbeelden van een geleidingsverlies zijn een cerumenprop, middenoor ontsteking, trauma of otosclerose. Voorbeelden van een perceptief gehoorverlies zijn de meeste vormen van aangeboren gehoorverlies, beschadiging door ototoxische stoffen zoals aminoglycosiden, aspirine, alcohol en nicotine, de inwerking van lawaai. Een veel voorkomend voorbeeld van een gemengde stoornis van zowel de geleiding als de verwerking van geluid betrefteen chronische oorontsteking, eventueel in samenhang met middenooroperaties (NVA, 2000-2017).

Naar het moment of de periode van ontstaan ten opzichte van de geboorte onderscheiden we prenatale, perinatale en postnatale doofheid. Prenatale doofheid kan het gevolg zijn van een ontwikkelingsstoornis van het kind tijdens de zwangerschap door onbekende oorzaak, een doorgemaakte infectie zoals rode hond, cytomegalie virus (CMV), toxoplasmose of syphilis, of medicatie-gebruik van de moeder tijdens de zwangerschap. De oorzaak kan ook recessief of dominant erfelijk zijn. Indien erfelijke doofheid gepaard gaat met bijkomende lichamelijke afwijkingen, in 25% van de gevallen, spreekt men van een syndroom. Hoewel de meeste vormen van erfelijke en verworven prenatale doofheid congenitaal, dwz. vanaf de geboorte, aanwezig zijn, kan een progressief beloop of een (tot jaren ) later ontstaan van gehoorverlies ook voorkomen, zoals bij het merendeel van de niet-syndromale dominant erfelijke gehoorstoornissen of gehoorverlies ten gevolge van een intra-uteriene cytomegalie virus infectie (CMV). De meest bekende voorbeelden van perinatale oorzaken zijn prematuriteit, ernstig zuurstoftekort bij de geboorte in het algemeen en kernicterus. Tot de postnatale oorzaken van doofheid behoren infecties zoals bacteriële meningo-encephalitis en de medicamenteuze behandeling daarvan, medicamenten als thiazidediuretica en acetylsalicylzuur in hoge dosering, bof en mazelen, trauma,lawaaidoofheid, en meer zeldzame oorzaken als tumoren en auto-immuunaandoeningen.

Naar de periode van ontstaan tijdens de ontwikkeling onderscheiden we tenslotte ook nog de prelinguale doofheid bij kinderen die vanaf de geboorte, congenitaal, doof zijn of geworden zijn voor het verwerven van de beginselen van gesproken taal, en het postlinguaal gehoorverlies wanneer de doofheid later, dat wil zeggen nadat de ontwikkeling van gesproken taal op gang is gekomen.

Waarschijnlijk neemt de prevalentie – althans in geïndustrialiseerde landen- niet af, maar de relatieve verdeling van oorzaken verandert. Hoewel enkelvoudige erfelijke doofheid door de jaren heen de belangrijkste oorzaak van doofheid blijft, zijn onder invloed van verbeterde diagnostische en therapeutische mogelijkheden in de gezondheidszorg zowel syndromaal erfelijke doofheid als doofheid door perinatale oorzaken toegenomen, terwijl prenatale en postnatale infectieuze oorzaken juist zijn afgenomen (Fortnum, Marschall &Summerfield, 2002).

Dove jeugdigen met een of twee cochleaire implantaten (CI’s) zijn na een succesvolle implantatie matig tot zeer ernstig slechthorend. Het CI, een geavanceerde elektrische binnenoorprothese (zie ook verder), stelt hen over het algemeen in staat (vaak veel) beter (maar niet alles) te horen dan met ‘klassieke’ hoortoestellen. Het is belangrijk om hier te benadrukken dat jeugdigen met een CI vanuit het perspectief van de hulpverlening ondanks hun vaak aanzienlijk verbeterde mogelijkheden om meer te horen, spraak te verstaan en gesproken taal te leren, tot de doelgroep van de gespecialiseerde hulpvoorzieningen voor jeugdigen met een auditieve beperking kunnen worden gerekend: Niet alleen vanwege hun voorgeschiedenis, maar ook omdat zij moeite blijven houden geluiden te onderscheiden en spraak te verstaan. Dit neemt toe in ongunstige omstandigheden zoals een rumoerige omgeving of tijdens een gesprek met meer mensen, en is maximaal als het CI niet werkt, of niet gebruikt wordt zoals tijdens sommige sporten. Een aantal jeugdigen maakt ook op andere momenten selectief gebruik van zijn of haar CI (-‘s). Voor velen blijft gebarentalige communicatie thuis en op school een effectieve vorm van communicatie, zowel in bovenbeschreven ongunstige omstandigheden, maar ook in de periode voor en na implantatie (Knoors & Marschark, 2012), en in het contact met dove vrienden en vriendinnen die gebaren (De Raeve, 2014).